Kocaeli Şehir Hastanesi’nde Çocuk Hematoloji ve Onkolojisi Uzmanı Dr. Büşra Topuz Türkcan, “17 Nisan Dünya Hemofili Günü” dolayısıyla bu konuda önemli açıklamalarda bulundu.
Dr. Türkcan, “Kalıtsal kanama bozuklukları, dünya çapında 7,5 milyondan fazla kişiyi etkileyen bir sağlık sorunudur. Kan pıhtılaşmasında önemli rol oynayan faktör 8 ve 9’un doğuştan eksikliği sonucunda meydana gelen hemofili, X kromozomu üzerinden genetik olarak aktarılan ve ömür boyu devam eden bir hastalıktır. Hemofili A, faktör 8 eksikliği ile karakterize olup, her 5000 canlı doğumda bir kez; hemofili B ise faktör 9 eksikliği ile ve her 30000 canlı doğumda bir kez görülür. Hastaların üçte birinde aile geçmişi bulunmamaktadır. Hastalık genellikle taşıyıcı annelerin erkek çocuklarında ortaya çıkar.” şeklinde konuştu.
Dr. Türkcan, hemofilinin belirtileri hakkında şunları söyledi:
“Çocukların erken yaşlarda, özellikle emeklemeye başladıkları dönemde kolayca morarmalar, eklem ve kas içinde spontan kanamalar ve cerrahi müdahaleler veya travma sonrası normalden daha uzun süren kanamalar, hemofili şüphesi uyandırmalıdır. Kanama sıklığı ve şiddeti, faktör seviyesine bağlıdır. Normal plazma faktör aktivitesi %50-150 arasında iken, %1’in altında olması durumu ağır hemofili, %1-5 arası orta hemofili ve %5 üzeri ise hafif hemofili olarak tanımlanır.”
Dr. Türkcan, bu hastaların hematoloji uzmanları tarafından düzenli olarak takip edilmesi ve herhangi bir girişimsel işlem öncesinde koruyucu faktörlerin uygulanması gerektiğini vurguladı.
Dr. Türkcan, “Hemofilili hastalarda kan alma ve aşı gibi işlemler en ince iğnelerle yapılmalı ve işlem sonrasında en az 15 dakika boyunca baskı uygulanmalıdır. Faktör yerine koyma, hemofili tedavisinin temelini oluşturur ve düzenli kullanımıyla bu hastalar güvenli bir şekilde yaşamlarını sürdürebilirler. Ayrıca, son dönemlerde gen tedavileri de hemofili tedavisinde gündeme gelmiştir.” ifadelerini kullandı.
